A CLINICAL APPROACH OF LUPUS NEPHRITIS ASSOCIATED WITH CATASTROPHIC ANTIPHOSPHOLIPID - ANTIBODY SYNDROME - REVIEW AND CASE REPORT.

Glomerulonephritis is a major cause of morbidity in systemic lupus erythematosus (SLE). In fact, immune complex formation and deposition in the kidney results in intraglomerular inflammation with recruitment of leukocytes and activation and proliferation of resident renal cells. Intense injury may destroy resident renal cells by necrosis or apoptosis resulting in fibrinoid necrosis. When injury is less intense, endocapillary cells respond by proliferating and production of extracellular matrix (proliferative lesions). Renal biopsy, examination of urine sediment and measurement of C3 levels (and to less anti-DNA titers) are essential for the management of lupus nephritis. Antiphospholipid syndrome (APS) is a systemic autoimmune disorder characterized by thrombotic episodes in the arterial or venous circulation, in the presence of antiphospholipid antibodies (aPL), namely lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin antibodies, and anti-ft2glycoprotein-I antibodies (anti-ft2GPI). Catastrophic APS (CAPS) is a very rare (<1%) and extremely severe variant of APS. It is characterized by multiple systems and thrombotic organ involvement that occurs in a very short period (days to weeks). Renal involvement is a common feature in CAPS, the most frequent finding is thrombotic microangiopathy (TMA), butotherchronic lesionsofAPSNcan also be found. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Glomerulonefrita este o cauză majoră de morbiditate în lupusul eritematos sistemic (LES). De fapt, formarea și depunerea de complexe imune în rinichi au ca rezultat inflamația intraglomerulară cu recrutarea de leucocite și activarea și proliferarea celulelor renale rezidente. Leziunile intense pot distruge celulele renale rezidente prin necroză sau apoptoză, ducând la necroză fibrinoidă. Când leziunea este mai puțin intensă, celulele endocapilare răspundprin proliferare și producerea de matrice extracelulară (leziuni proliferative). Biopsia renală, examinarea sedimentului urinar și măsurarea nivelurilor de C3 (și, mai puțin, de anti-ADN) sunt esențiale pentru gestionarea nefritei lupice. Sindromul antifosfolipidic este o afecțiune autoimună sistemică caracterizată prin episoade trombotice în circulația arterială sau venoasă, în prezența anticorpilor antifosfolipidici, și anume anticoagulantul lupic, anticorpii anticardiolipină și anticorpii anti-ft2glicoproteină-I (anti -ft2GPI). Sindromul antifosfolipidic catastrofic este o variantă foarte rară (<1%) și extrem de gravă a sindromului antifosfolipidic. Se caracterizează prin implicarea mai multor sisteme și evenimente trombotice care apar într-o perioadă foarte scurtă (de la zile la săptămâni). Afectarea renală este o caracteristică comună în sindromul antifosfolipidic catastrofic, cea mai frecventă constatare fiindmicroangiopatia trombotică), darpot fiîntâlnite și alte leziuni cronice. [ABSTRACT FROM AUTHOR]